VEDOSS, Very Early Dignosis of Systemic Sclerosis, è un progetto nato nel 2010 a cura di EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials and Research) presentato al primo congresso mondiale sulla Sclerosi Sistemica tenutosi a Firenze.

I medici e i ricercatori hanno concordato sull’importanza di una diagnosi molto precoce della malattia che può, in molti casi, prevenire e rallentare, con un trattamento adeguato, il decorso della malattia. I progetti dovranno fornire, attraverso la videocapillaroscopia, uno screening non invasivo di ampio respiro, per identificare i primi segni di un possibile sviluppo della malattia.

La Sclerosi Sistemica è una malattia cronica del tessuto connettivo, caratterizzata dal progressivo ispessimento e fibrosi della cute e degli organi interni (in particolare cuore, polmoni, tratto gastrointestinale e reni) e da diffuso danneggiamento ed obliterazione microvascolare.

Ci sono due varianti di malattia, una forma cutanea limitata, meno aggressiva e una forma diffusa che solitamente ha un maggior coinvolgimento d’organo e una prognosi peggiore. Questa patologia, di cui tutt’oggi non se ne conosce la causa, è classificata come malattia rara (attualmente riconosciuta come tale solo in Toscana e Piemonte); colpisce in Italia circa 25.000 persone, 1.000 nuovi casi ogni anno, soprattutto donne, è rara tra i bambini.

Fenomeno di Raynaud

La malattia è caratterizzata al suo esordio dal Fenomeno di Raynaud (FR) che consiste in episodici attacchi di costrizione dei vasi sanguigni, in particolare delle dita di mani e piedi con riduzione dell’apporto di sangue dei distretti interessati. Si distinguono tre fasi: pallore, cianosi e arrossamento delle dita.

Nella maggior parte dei casi siamo di fronte a una condizione benigna che non richiede trattamenti particolari (FR “PRIMARIO”), in altri invece il Fenomeno di Raynaud può essere SECONDARIO ad una vera malattia reumatica, anche allo stato latente.

Ancora troppo spesso il Fenomeno di Raynaud non è diagnosticato in tempo utile, pertanto esistono potenziali pazienti a cui non è stata fatta ancora diagnosi della malattia che lo provoca. In questa ottica è in corso di realizzazione un progetto a livello europeo volto alla diagnosi precoce della Sclerosi Sistemica (VEDOSS: very early diagnosis of systemic sclerosis) che ha individuato i parametri necessari per sospettare la presenza della malattia: Fenomeno di Raynaud, edema digitale e anticorpi antinucleo positivi (Red Flags).

La comparsa del FR deve pertanto portare il paziente dal medico curante che provvederà ad inviare il soggetto presso il centro di riferimento regionale dove verranno eseguiti ulteriori esami per escludere che si tratti di una forma secondaria.

Verrà pertanto valutato il profilo anticorpale completo ed eseguito un esame non invasivo, la videocapillaroscopia. Come sappiamo, fra le procedure diagnostiche iniziali di una malattia va data la preferenza a tecniche poco costose, facilmente ripetibili e scarsamente invasive a cui fanno seguito, eventualmente, indagini più sofisticate.

La videocapillaroscopia del letto ungueale possiede tali caratteristiche: è una metodica che permette lo studio del microcircolo, della durata di circa 15 minuti, una goccia di olio di cedro viene posta sul fondo delle unghie ed esaminata al microscopio allo scopo di riscontrare eventuali anormalità a carico dei capillari.

Esame del letto periungueale eseguito con videocapillaroscopio

Al fine di raccogliere il lavoro degli esperti europei sulla Sclerosi Sistemica è nato il gruppo EUSTAR acronimo di European League against Rheumatism (EULAR) Scleroderma Trials and Research, coordinato da una commissione di medici e ricercatori europei. Scopi di EUSTAR sono quelli di promuovere la ricerca e il trattamento della Sclerosi Sistemica in tutto il mondo raccogliendo i dati dei pazienti in maniera centralizzata dalla Segreteria che ha sede a Firenze.

A oggi sono stati arruolati 337 Centri e che hanno inserito un numero sempre crescente di pazienti sclerodermici i cui dati sono pervenuti da tutto il mondo. È ormai attivo il progetto MEDS on-line, che permetterà ad ogni centro di inserire on-line i dati dei pazienti finora raccolti in formato cartaceo (MEDS).

ASSMaF ODV ha partecipato attivamente al progetto ed è stata la prima Associazione a svolgere, in collaborazione con il Centro di Riferimento per la Sclerosi Sistemica di Firenze, campagne di screenig sulla popolazione.

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